¿Qué es la dentinogénesis imperfecta?

La dentinogénesis imperfecta es un trastorno en el desarrollo de la dentina de origen hereditario, de carácter autosómico dominante. Tiene una incidencia de 1 caso cada 8000, afectando principalmente a la dentición temporal. 

Los dientes con esta alteración presentan una tonalidad de color más amarillenta o con un color gris azulados. Además, la longitud radicular es menor a lo habitual.  La dentinogénesis imperfecta hace que se el esmalte de desprenda con facilidad. Los dientes de la cavidad oral con más afectación por esta enfermedad son los incisivos centrales y los primeros molares. 

Radiológicamente presenta una reducción considerable de la cámara pulpar y también una disminución de la densidad de la dentina. Las raíces son pequeñas y a veces muestran una radiolucidez en el periapice. 

En los casos con un grado avanzado de afectación, existe una secuela de apariencia edéntula. La dimensión vertical de la cara se pierde, los músculos pierden el soporte y colapsan la expresión facial. El bermellón de los labios desaparece y los pliegue mentolabiales y nasolabiales se profundizan. 

Además, la mayoría de estos paciente sufren de otros tipos de alteraciones bucales como: maloclusión clase III en el 70 o 80% de los casos, una alta incidencia de mordidas cruzadas anteriores y posteriores y mordida abierta. También, en menor incidencia, puede existir una alteración en la erupción dentaria. 

¿Qué tipos de dentinogénesis imperfecta hay?

La dentinogénesis imperfecta se clasifica en los siguientes grandes tipos: el tipo I, el tipo II y el tipo III. 

La dentinogénesis imperfecta tipo I es una enfermedad genética que está asociada a la osteogénesis imperfecta, una alteración ósea. Está causada por mutaciones en los genes que codifican el colágeno tipo I, causando una alteración en la formación de la dentina. Este tipo afecta a ambas denticiones, tanto a la temporal como a la definitiva, aunque es más grave en la temporal.   

La tipo II, o dientes de Capdepont, presenta una dentina de color opalescente y es hereditaria. Afecta a ambas denticiones y las dos se ven afectadas por igual.

La dentinogénesis imperfecta tipo III o también llamada de Brandywine. Es el tipo menos habitual de todas. Las coronas de los dientes definitivos tienen forma de campana o concha y con frecuencia presentan exposición de la pulpa dental. 

¿Cuáles son las causas de la dentinogénesis imperfecta?

Las principales causas de la dentinogénesis imperfecta es una alteración hereditaria de carácter autosómico dominante. El origen de esta enfermedad se prolonga durante la etapa de la histodiferenciación en el desarrollo dental, es decir durante la diferenciación de los tejidos dentales 

Además, se trata de una displasia mesodérmica de forma localizada que es caracterizada por una alteración en la expresión de las proteínas que forman la dentina del diente. 



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