La displasia se define como una alteración en la estructura histológica (muy a menudo dará distrofia, no siempre).
El ectodermo es uno de los tres principales componentes que forman al organismo humano. El ectodermo en la tercera semana de desarrollo intrauterino, experimenta una división que dará origen al sistema nervioso, y el restante formará la epidermis y, odontológicamente, el esmalte dental.
La displasia ectodérmica forma parte de un grupo muy amplio de síndromes que tienen en común defectos en el desarrollo de los tejidos derivados del ectodermo. Es una enfermedad genética que afecta a 1 persona de cada 100.000, mayoritariamente en hombres.
La displasia ectodérmica dental se define como una alteración en la estructura histológica del esmalte dental.
Existen alteraciones en la estructura del esmalte dental como consecuencia de trastornos en la amelogénesis, lo que da lugar a una formación incompleta o defectuosa. El esmalte es un tejido que se desarrolla a partir del ectodermo y no tiene capacidad de regeneración, por lo tanto no puede recuperarse.
El ameloblasto, la célula formadora del esmalte, responde de un modo relativamente limitado de maneras frente a diferentes agresiones, por lo que las consecuencias de estos diversos factores se circunscriben a unos patrones específicos. Los trastornos son básicamente de dos tipos:
- Producción de menor cantidad de matriz orgánica, dando lugar a una cantidad de esmalte insuficiente.
- Defecto en las etapas de calcificación o maduración, dando lugar a un esmalte de cantidad suficiente, pero de mala calidad, insuficientemente mineralizado.
Existen dos tipos de displasias ectodérmicas, las cuales se basan según la cantidad de sudor produce el paciente. Estos dos tipos son la displasia ectodérmica anhidrótica y la displasia ectodérmica hipodrótica, la que tiene más repercusión en la cavidad oral es la displasia ectodérmica anhidrótica.
La displasia ectodérmica anhidrótica o síndrome de Clouston es caracterizada por falta de dientes y los que existen presentan una forma inadecuada.
- Produce dientes de forma conoide (afecta también al esmalte) o cuadrada en los molares (taurodontismo).
- Provoca oligodoncia (menor número de dientes)
- Diastemas (separaciones), malposiciones y deformación del cráneo.
- Hipoplasia del esmalte, el esmalte es muy delgado y con alteraciones de la mineralización.
- Además, su principal característica sistémica es que presenta anhidrosis: el organismo humano no tiene glándulas sudoríparas ni folículos pilosos, por lo que estos pacientes presentan la piel muy seca.
Los pacientes que presentan este síndrome, requieren una combinación de ortodoncia, prótesis y odontología general para mejor la capacidad masticatoria para alimentarse de mejor forma, mejorar la capacidad fonadora y poder articular palabras y mejorar en la estética, ayudando de esta forma en la vida social.
