La osteogénesis imperfecta es llamada también huesos de cristal. Se trata de un desorden hereditario que está caracterizada por presentar una alteración en el tejido conectivo de todo el cuerpo, incluidos los dientes.
Está causada por alteraciones en la síntesis de colágeno tipo I. La incidencia de esta enfermedad es de entre 6 a 20 personas por cada 100.000 nuevos nacimientos.
Los tipos de osteogénesis imperfecta
La osteogénesis imperfecta puede ser clasificada cuatro tipos principales, según las características clínicas que presenta, siendo la tipo II la más grave, ya que suele ser incompatible con la vida. La muerte sobreviene en los primeros meses a un año de vida y solo en casos extremadamente raros la supervivencia alcanza hasta la adolescencia.
- Tipo I. Se trata del tipo más leve. Los pacientes dentro de este tipo presentan las escleróticas azules, escoliosis y pueden presentar dentinogénesis imperfecta. Estos pacientes presentan discapacidad auditiva.
- Tipo II. Es la forma más grave de la enfermedad. Se presentan fracturas neonatales y los huesos largos pueden parecer haber sido presionados.
- Tipo III. Es una osteogénesis grave. Las escleróticas de estos pacientes no están alteradas pero existen deformidades severas en la columna vertebral las cuales generan una baja estatura. En este tipo la dentinogénesis imperfecta afecta sobre todo en la dentición temporal.
- Tipo IV. Se trata de una herencia autosómica dominante.
Las manifestaciones de la osteogénesis imperfecta y la afectación en la cavidad bucal
Las manifestaciones que sufren los pacientes con esta alteración sistémica pueden agruparse dentro de las manifestaciones esqueléticas y no esqueléticas. En las esqueléticas se encuentra principalmente la fragilidad de los huesos, la reducción de la masa ósea general y la posibilidad de causar fracturas. Respeto las manifestaciones no esqueléticas, las escleróticas de los ojos se observan ligeramente azuladas, la hiperlaxitud ligamentosa, alteraciones en la suturas craneales y en los dientes la dentinogénesis imperfecta.
La dentinogénesis imperfecta es un trastorno en el desarrollo de la dentina de origen hereditario, de carácter autosómico dominante. Los dientes con esta alteración presentan una tonalidad de color más amarillenta o con un color gris azulados. Además, la longitud radicular es menor a lo habitual. La dentinogénesis imperfecta hace que se el esmalte de desprenda con facilidad. Los dientes de la cavidad oral con más afectación por esta enfermedad son los incisivos centrales y los primeros molares. Radiológicamente presenta una reducción considerable de la cámara pulpar y también una disminución de la densidad de la dentina. Las raíces son pequeñas y a veces muestran una radiolucidez en el periapice.
